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  撰文 | Rebecca Sohn

  翻译 | 董婉瑜

  2017年,在定期进行的神经科就诊中,凯伦·波特(Karen Porter)提到了一个不寻常的现象:她看到的一切仿佛都在震动。

  57岁的波特一直居住在英国,她患有慢性偏头痛。在过去的几年里,她对光线越来越敏感。除了昏暗的野营灯,她的房间几乎全黑。在微弱光线下,她发现自己的视觉发生了惊人的变化。

  波特的神经科医生、伦敦的英国国立神经病学和神经外科医院的曼吉特·马塔鲁(Manjit Matharu)在检查她的眼睛时,发现她的瞳孔好像不受控地四处移动,这种症状称为眼球震颤(nystagmus)。由于马塔鲁主要治疗偏头痛,他将她介绍给了医院另一位研究眼球运动障碍的神经科医生迭戈·卡斯基(Diego Kaski)。

  不能见光的罕见病

  本周发表在《内科医学年鉴》上的新病例报告详细介绍了波特的情况。卡斯基的诊断结果表明,波特患上了一种已经很久没有出现过的疾病:矿工眼球震颤(miners’ nystagmus)。对于这种疾病,目前没有任何可依据的标准治疗方案,于是卡斯基等人决定采用一种新策略:逐渐提高波特的光暴露程度,以缓解她的眼球震颤和对光的敏感度。他们说,这个案例也表明了神经可塑性的作用:大脑能不断变化以适应外部环境的改变。

  慢性偏头痛影响着全球400多万成年人。患有该病的人即使在没有偏头痛的时候,也可能对光敏感并畏光。但波特的情况很特殊:她已经完全避光18个月了。卡斯基说,第一次见到她时,她戴着三个眼罩和一顶帽子来遮档所有光线。诊断要求她在明亮的诊室里拿掉眼罩,让医生检查眼睛,但这让波特无法忍受。卡斯基只好在黑暗中检查她的眼睛。他立刻就发现了波特的眼球震颤。最初,他认为这与波特的视觉剥夺有关。

  “第一次见到她的时候,我就怀疑是这样了。”卡斯基说。他是此次病例报告的主要作者,任伦敦大学学院神经学研究所副教授。眼球震颤在失明的人身上很常见,但卡斯基表示,虽然波特对光线的回避很明显,但在弱光下,她的视力是完全正常的。有一些视力正常的人出生时会伴有这种情况,但大脑会逐渐适应,使患者的视觉恢复正常。眼球震颤的另一个潜在诱因是中风,但脑部扫描证实,波特最近并没有中风。

  卡斯基说,他花了几周时间查资料才搞明白这是怎么回事。他深入研究了医学文献,从有争议的给猫缝上单边眼皮的研究,到被关在黑暗房间内的人的报告。终于,他有了突破。

  “我从一本很古老的教科书上了解到矿工眼球震颤。”他说。在19世纪末,英国的煤矿工人在地下工作几年之后,会出现眼球震颤。这种眼睛的不适,加上头痛、呼吸困难等综合症状,称为矿工眼球震颤。但当时的医生也搞不清楚是什么原因造成了这种疾病,于是断定是心理障碍——一定是矿工自己控制眼球运动的结果。

  卡斯基说,如今,人们认为眼球震颤是由极度弱光和视觉剥夺直接造成的。19世纪的矿井通常用蜡烛或煤气灯照明,光线非常昏暗,而煤炭本身几乎不反射光线。马萨诸塞州眼耳专科医院神经眼科医生、哈佛医学院神经眼科教授约瑟夫·里佐(Joseph Rizzo)表示,极低的光线导致眼球震颤是有道理的,这就和盲人发生眼球震颤的原因相同。他说,通常情况下,大脑会根据视觉输入开发出一种坐标系统,使得双眼都能集中在一个点上,以获得最好的视觉。但如果视觉输入没有了,大脑里的坐标系就失去功能。

  “如果失去这些坐标,你的眼睛基本上就迷路了。”里佐说。他没有参与此案例研究。他将眼球震颤解释为大脑无法抑制眼球的自发运动。眼睛的正常运动依赖于视觉输入,在眼球震颤中,由于没有焦点,眼球就会快速移动,不停地做徒劳尝试。

  简单的解决方案

  尽管波特的眼球震颤与几百年前的疾病相吻合,但卡斯基表示历史并没有给他治疗此疾病的思路。虽然她已经开始避光来缓解偏头痛,但卡斯基说,最终对她的偏头痛帮助最大的还是另一种疗法。卡斯基表示,光照实际上并没有引发她的偏头痛,尽管可能减轻了偏头痛的程度,尤其是刚开始的时候。卡斯基推断,如果波特能再次暴露在光线下,她的眼球震颤也许会得到解决。

  于是卡斯基等人设计了一套系统,逐渐让波特重新接受光线照射。他请电工在波特家里安装了调光开关,并让他们买了一个光强检测仪来测量光照强度。每周,波特的丈夫都会帮她调高家中光的亮度。几周之后,波特发现她视觉中的震动减弱了,并且可以忍受一天中大部分时间的少量光照了。病例报告中附带的视频显示,三个月后,波特的眼球震颤显著减轻,八个月后眼球震颤完全消失。

  13周后,波特能够一天12小时忍受50勒克斯(lux,光强的标准计量单位)的光线,卡斯基说,这个亮度相当于站在一个大房间中央,不开灯,只有几扇窗户透进自然光。对大多数人来说,这还是比较昏暗的。

  “明亮的阳光与这个完全不同。”卡斯基说,明亮的阳光可达到10 000勒克斯。但他表示,八个月后,波特终于能够不带眼罩来医院,可以在正常的诊室里开灯做检查了。

  里佐指出,这个案例体现了神经可塑性。比如在一个房间里,只有某些特定的人在参与对话,大脑“有它最喜欢的伙伴,最常和这些人分享信息”。里佐说。为了应对任何变化,无论是长期黑暗的环境、脑损伤还是中风,其中一些对话会被打断。神经可塑性是指大脑适应变化并重新进行配置,就像房间里有新人参与到对话当中一样。实际上,单单是视觉剥夺能导致矿工性眼球震颤这件事情,就揭示了环境可以对一个人大脑造成多大的影响。但更值得注意的是,虽然卡斯基一度担心这种症状会永久持续,但他还是找到了一个相对简单的方法帮助波特。

  “只要给大脑提供正确的信息,大脑自己就能搞明白如何恢复运作。”里佐说。

  波特依然患有慢性偏头痛,由于症状的严重性,她无法直接交流自己的健康状况。她的丈夫在一封邮件中写道,尽管波特可以接受提高家里的亮度,但窗户依然是黑乎乎的,车的后座也一样。波特基本上还是只能待在家里,只有看医生的时候才出门,他们希望波特的情况能早日有改观。

  “我们会继续为她的康复而努力。”托尼写道。


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