食脑虫,致死率97%,死亡过程痛苦而骇人。当一对夫妇的儿子被它夺去生命,他们在悲痛之余,做了一个坚定的决定:让更多民众和医护人员了解这种罕见疾病,从而避免重蹈覆辙。正是他们的努力与坚持,让下面这个故事里被食脑虫感染的男孩有机会死里逃生……

  2016年夏天,16岁的塞巴斯蒂安·德利翁(Sebastian DeLeon)刚刚从美国佛罗里达州布劳沃德县的一所高中毕业,迎来了人生中最轻松的一个暑假。在进入大学之前,德利翁选择在当地的一家马术夏令营打工。在营地附近恰好有一个小水塘,德利翁去游了几次泳。但他怎么也没有想到,这样看似不起眼的行为,让他命悬一线。

  8月初,德利翁结束了在夏令营的工作后,立刻和父母一起去300多公里外的奥兰多市度假。8月6日,刚到奥兰多的他出现了严重的头疼。不过他们一家当时都没有太过在意,觉得可能只是偏头痛,休息一会就好了。

  第二天是一个周日,德利翁一家人继续去奥兰多的一所公园游玩。但这时,他的情况却更严重了。头疼难忍就不说了,他还出现了恶心呕吐、对光敏感的症状。显然,情况有些麻烦了。他的父母在短暂的比较之后,将德利翁送往佛罗里达儿童医院(AdventHealth for Children)。

  致命生物

  下午1点,德利翁被送往医院的急诊。最初,他的症状看上去与细菌性脑膜炎十分相似。但有一点却让医生们有些在意:细菌性脑膜炎的标志性症状——脖子僵硬——在他身上没有出现。

  为了确定病因,医生对他做了脊椎穿刺,抽取脑脊液。如果是细菌性脑膜炎,显微镜下应该能找到致病菌。但当实验室主管希拉·布莱克(Sheila Black)观察他的样本时,只看到了过量的白细胞。这说明有炎症反应,但病因是什么,完全没有线索。

  这时,布莱克突然想到,她在不久前参加了某种罕见疾病的研讨会,会上介绍的早期症状和德利翁的很像。而且两年前,这家医院曾收治过一位患这种疾病的11岁男孩,他的症状几乎一样。

  这种疾病叫做原发性阿米巴脑膜脑炎,而病原体名为福氏耐格里阿米巴原虫(Naegleria fowleri)。它还有一个更加惊悚的名字:食脑虫。

  食脑虫是一种单细胞的真核生物,可以在囊胞、滋养体以及鞭毛虫这3种形态间转换。能够感染人体的,是其中的滋养体阶段。在超过25℃的水体,包括湖泊、河流、温泉,以及湿润的土壤中,食脑虫都能以滋养体状态生存。水温在46℃时,它们的生长最为迅速。因此在美国,食脑虫感染多出现于夏季的南方州。今年,得州小镇的自来水中也出现了食脑虫。

从左至右依次为滋养体、鞭毛虫和囊胞阶段从左至右依次为滋养体、鞭毛虫和囊胞阶段

  不过,食脑虫在水体中的密度不高,并且感染渠道单一,再加上人体自身的免疫系统,食脑虫感染十分罕见。自从1962年首次报道此类感染,到故事发生的2016年,美国一共只有138人确诊感染了食脑虫。

  但问题在于,这138人中,有多少幸存下来呢?1978年,加州的一位9岁女孩幸存;2013年,又有两位患者幸存:一个是阿肯色州的12岁女孩,她完全恢复了健康;而另一个8岁的得克萨斯州男孩由于接受治疗不够及时,虽然保住了性命,但遭受了永久性的脑损伤。

  138位感染者中,幸存者只有3人,致死率接近98%。而在中国,截至2007年共报告过8例福氏耐格里变形虫感染,无一例存活。从死亡率的角度来看,食脑虫绝对是最致命的病原体之一。德利翁,会是第139个吗?

  布莱克重新来到显微镜旁,她知道,食脑虫的形态和白细胞很像,如果不是带有目的性地刻意去观察,很可能会错过目标。这一次,她果然在成群的白细胞中找到了活动的食脑虫。这意味着,治疗团队要面对的,是一种九死一生都不足以形容的对手。

显微镜下的食脑虫显微镜下的食脑虫

  这种单细胞生物的感染,为什么如此致命?德利翁有机会幸存吗?我们先从食脑虫的感染机制说起。

  进攻大脑

  食脑虫感染人体的通路很单一,只能通过鼻腔进入。在鼻腔中,它们会接触到鼻腔黏膜,然后沿着嗅觉神经,通过一个名为筛状板的结构进入大脑。

  当然,这些食脑虫并不是真的把我们的大脑啃光。进入大脑后,它们首先会到达嗅球,这是大脑中用来感知气味的地方。在这里,它们分泌的酶会损害周围的组织。因此,平均在被感染5天后,患者会失去嗅觉和味觉,这时他们还伴有头痛、呕吐、高烧等症状,这是疾病的第一阶段。患者往往会在这时就诊,但由于食脑虫的病例太过罕见,而病原体又太过隐蔽,因此常常遭到误诊。

  此后,食脑虫继续深入,开始攻击大脑的其他区域。短则数小时,长则几天,症状进入第二阶段。这时患者脖子开始僵硬了,同时出现癫痫、丧失注意力、出现幻觉、昏迷等更加严重的症状,最终在不久后死亡。

  不过,虽然这个过程足够惊悚,但真正导致患者死亡的却不是因为脑组织被破坏、啃食,而是我们自身的免疫系统。

  感受到大脑中有外敌入侵后,人体会向感染区域派出大量免疫细胞,导致炎症。想象一下,如果是我们的腮腺有炎症,腮帮子会鼓起来;而如果出现炎症的是大脑,大脑也会肿胀。但别忘了,它的外面是坚硬的头骨。头骨阻止大脑的进一步膨胀,因此颅内压力不断增加,最终,大脑与脊髓的连接被切断了。患者通常也会在出现症状的两周之内,死于由此导致的呼吸衰竭。

  生死边缘

  了解了食脑虫的感染和致死机制,医生们意识到,要救活患者,他们需要做两件事:第一步,自然是杀死大脑中的食脑虫;但这还不够,第二步,他们还要降低患者的颅内压力。

  对于杀死食脑虫的药物,此前成功的救治案例给了主治团队启发。2013年幸存的那两位患者,都用到了一种名为米替福新(Miltefosine)的药物。米替福新最初是作为一种抗癌药物研发的,但抗癌效果一般,反倒在今天被用于治疗寄生虫感染,尤其是利什曼病(Leishmaniasis)。

  2013年,美国疾病预防控制中心(CDC)批准米替福新的有条件地使用,但只在CDC总部亚特兰大储存,因此美国其他地方要用这种药,可能要等上两天。直到2016年,一家名为Profounda的小型制药企业,成为美国第一家可以商业派发米替福新的公司。Profounda的地点,正是奥兰多。于是,药物当天以最短的时间就送达医院。幸运的是,赶在陷入昏迷之前吃下了药。

  服用米替福新只是第一步,接下来,还要给大脑“降压”。为此,治疗团队使用了消炎药物、用脑室造口术(Ventriculostomy)排出多余的脑脊液,同时将德利翁的体温降至33℃、人工诱导进入昏迷状态。在这样的低温下,食脑虫变得不那么活跃。但这也是一招险棋:这样的低温维持超过4天,身体器官就会开始衰竭。因此,留给治疗团队和德利翁的时间,只有4天。

  接下来的每一天,医生都会抽取脑脊液,检测食脑虫的感染情况。到了第四天,检测结果变成了阴性。也就是说,食脑虫从德利翁的大脑中消失了。

  但这时,危机还是没有解除。当他们缓慢升温,确认德利翁苏醒过来,并且语言、认知能力正常时,悬着的心才真正放下来。

  最终,德利翁完全恢复了健康,他顺利进入大学,开启了全新的生活。但他也并没有遗忘这段经历。之后,他还回到救治他的医院,在第二届食脑虫研讨会上分享了他的经历。

  幕后英雄

  当我们回顾德利翁的案例,可以看到,虽然被食脑虫感染非常不幸,但在这之后,他可以说是得到了命运的眷顾。德利翁出现症状时正好在奥兰多游玩,这里就有药物;他的父母选择了佛罗里达儿童医院,这里曾经救治过食脑虫感染者,因此医生能够及时查明病因。

  在这个故事中,还是一个家庭不得不提,这就是斯梅尔斯基(Smelski)夫妇。2014年,他们11岁的儿子乔丹因为食脑虫感染,在佛罗里达儿童医院去世——没错,前面布莱克想到的那位患儿就是他。悲痛欲绝的夫妇为了让更多人认识到这种疾病,创建了一个网站,除了关于他儿子的故事,还有这种疾病的科普与研究进展。他们还发起了佛罗里达儿童医院的研讨会。可以说,正是他们在不幸之后的不懈努力,让后人增添了生的希望。

  随着药物的出现,食脑虫的之死风险有所下降。2010年以后,美国已经出现了3位生还者。但这依然是一种十分凶险的疾病。在德利翁之后,美国又有9人被确诊,无一生还。一方面药物尚未普及,另一方面病原体的隐蔽性让医生很难第一时间做出正确的诊断。2007年的一篇综述研究就指出,在当时中国大陆的6个案例中,只有一例是在生前检出,其余都是死后才检测出病因。

  最后想说的是,对于这种可怕的疾病,我们需要注意什么?对于一种每年只有两三例,国内更加少见的罕见感染,要说提心吊胆,那自然是大可不必。但如果对食脑虫的畏惧能让你避免去自然水域游泳,减少溺水,或者感染其他常见疾病的风险,这样也未尝不可。


新闻来源:新浪